Лимфедема - накопление воды, солей, электролитов, высокомолекулярных белков и других веществ в интерстициальном пространстве в результате функционального или механического нарушения лимфатического оттока, приводящее к постепенному и прогрессивному увеличению объёма поражённой конечности или другой части тела, сопровождающееся нарушением функции, снижением местного иммунитета, возрастанием массы и появлением морфологических изменений.
Методы диагностики
Лимфосцинтиграфия (ЛСГ) - минимально инвазивный метод, который в некоторых случаях заменяют лимфографией, позволяет выявить функциональные нарушения в лимфатической системе. Основное его преимущество заключается в возможности визуальной оценки лимфооттока без катетеризации лимфатических сосудов, что устраняет риск дополнительного их повреждения. Несмотря на относительно низкую разрешающую способность ЛСГ, новые радиофармпрепараты позволяют добиться контрастирования лимфатических сосудов. ЛСГ - хорошо воспроизводимый диагностический метод с низкой вероятностью аллергических реакций и других осложнений. ЛСГ бывает восходящей и ненаправленной. Динамическая ЛСГ позволяет получить информацию о транспортной функции лимфатических сосудов. Статическая ЛСГ - о функции лимфатических узлов. В статическом или динамическом режимах проводится сбор и регистрация информации. В некоторых случаях выполняют ЛСГ всего тела. Функцию лимфатической системы можно оценить при активных и пассивных движениях конечности во время исследования. Рекомендуется проводить исследование как поражённой, так и непораженной области с противоположной стороны тела, с целью сравнения результатов до и после лечения.
Ультрасонография и допплеровское исследование позволяют получить полезную информацию в диагностике лимфедемы и особенно полезны в случае лимфедемы конечностей. Тем не менее, они дают лишь ограниченную информацию об анатомии и физиологии лимфатической системы и могут рассматриваться только как дополнительные методы в дифференциальной диагностике отёка конечностей, а также в некоторых случаях лимфедемы. Диагноз лимфедемы является диагнозом исключения, когда исключены другие причины возникновения отёка конечности. В дифференциальной диагностике помогает клиническая картина заболевания, а также целый ряд ультрасонографических признаков. Так, лимфатические узлы можно визуализировать лишь в случае их гипертрофии. При обструктивной лимфедеме, вызванной онкологическими заболеваниями, метастатически поражённые лимфатические узлы характеризуются увеличением эхогенности кортикального слоя и неровными контурами. При дуплексном сканировании сдавление вены характеризуется отсутствием кровотока и его спонтанных фазовых колебаний. При первичной лимфедеме можно визуализировать дистальное расширение лимфатических сосудов, а также отсутствие лимфатических коллекторов.
Флуоресцентная капилляроскопия не является надёжным методом оценки состояния лимфатических капилляров. Краситель вводят под дерму. В норме при микроскопии с помощью капилляроскопа видна неизмененная сеть лимфатических капилляров в виде светящихся точек круглой формы и светящихся точек под эпидермисом. При наличии патологических изменений наблюдается блокада лимфатических капилляров, нарушение образования характерных светящихся точек, расширение или неровные контуры светящихся колец, или выход красителя за пределы повреждённых лимфатических капилляров. Наиболее важным признаком для постановки диагноза лимфедемы является обратный ток красителя в дерму после инъекции. Этот симптом никогда не наблюдается у здоровых лиц.
Микролимфография является исключительно полезным исследованием, как для постановки диагноза лимфедемы, так и для её классификации.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) - неинвазив-ный метод диагностики, который позволяет отличить лимфедему от отёков другой этиологии. В некоторых случаях магнитно-резонансная томография позволяет установить причину лимфедемы.
Лечение
Ручной лимфатический дренаж (РЛД) - лечебная процедура, включающая осторожные массажные движения, при выполнении которых давление на ткани не должно превышать 40 мм рт. ст. РЛД способствует перемещению высокомолекулярных белков в просвет лимфатических капилляров и одновременно стимулирует сокращение лимфатических сосудов. В результате возрастает ток лимфы через подкожные сплетения и коллатерали лимфатических сосудов поражённой конечности. Во время проведения процедуры больной находится в горизонтальном положении. Воздействие производят непосредственно на кожу. При этом необходимо следить, чтобы складки кожи пациента не попадали между пальцами врача. РЛД проводят в направлении лимфатического тока. Процедуру выполняют медленно, с частотой 10-12 движений в минуту. Длительность сеанса может составлять от 15 до 50 минут. Противопоказанием к выполнению РЛД являются острые инфекции, тромбозы глубоких или поверхностных вен, онкологические заболевания, различные системные заболевания в стадии декомпенсации.
Переменная пневматическая компрессия (ППК) является одним из компонентов лечения лимфедемы. Обычно ППК выполняют после ручного лимфатического дренажа. Данная процедура приводит к возрастанию давления в тканях, способствует оттоку жидкости, скопившейся в ин-терстициальном пространстве и уменьшению отёка. ППК осуществляют с помощью пневматического устройства, разделённого на большое число камер. Каждая камера заполняется воздухом и опустошается независимо от других камер. Таким образом, камеры работают в перемежающемся режиме и при этом заполняются последовательно в направлении тока лимфы. Новейшие устройства для ППК состоят из 10-12 перекрывающих друг друга камер, предназначенных для того, чтобы обеспечить возрастание давления в направлении тока лимфы. При лечении лимфедемы конечностей используют давление 20-40 мм рт. ст., каждый сеанс ППК длится от 30 минут до нескольких часов. До применения последовательной компрессии необходимо провести ручной лимфатический дренаж, для того чтобы обеспечить проходимость лимфатических сосудов выше места компрессии. ППК противопоказана больным с рожей и лимфангитом, тромбофлебитом, сердечной недостаточностью, отёком лёгких, тромбозом вен.
Эластическая компрессия -основа любой программы лечения лимфедемы конечностей. Её необходимо применять уже с первой фазы лечения. Многослойная эластичная повязка обеспечивает высокий уровень компрессии за счёт комбинации пассивного защитного слоя и нескольких активных слоёв из мало- или очень малорастяжимых бинтов. Бинты накладывают один на другой или перекрывая друг друга, они должны плотно облегать конечность. Такая повязка обеспечивает низкое, порядка 10 мм рт. ст., давление покоя и высокое, 25-50 мм рт. ст., давление при движении. Лечебный эффект эластической компрессии обусловлен защитой поражённой конечности, созданием условий для реабсорбции белков и воды, а также повышением эффективности работы мышечной помпы голени. Противопоказаниями к проведению эластической компрессии являются местный инфекционный процесс, выраженные нарушения проходимости артерий конечности, а также рак in situ. Медицинской промышленностью разработана серия лечебного трикотажа с различной степенью компрессии. В случае лимфедемы верхней конечности возможно применение эластичных рукавов с перчатками или без них. При лимфедеме нижних конечностей можно применять чулки до колена, бёдра или талии. Подобный трикотаж создаёт распределённую компрессию от 40 мм рт. ст. в дистальных отделах конечности до 20 мм рт. ст. в проксимальных. Компрессионный трикотаж, используемый для лечения лимфедемы, изготавливают из ги-поаллергенных материалов. Он должен легко надеваться и сниматься, быть безопасным и прочным. Применяют медицинский трикотаж в тех случаях, когда пациент переходит от начальной фазы или активного лечения к поддерживающей терапии. Обеспечивающий высокое давление в покое, медицинский трикотаж следует надевать сразу после пробуждения и носить до отхода ко сну или появления признаков непереносимости.
Медикаментозное лечение применяют при лечении различных стадий и форм лимфедемы. Бензопироны, действующие через несколько хорошо известных механизмов, эффективны при лечении отёков, характеризующихся высоким содержанием белков, в особенности при первичной или вторичной лимфедеме. Наиболее широко используют гамма-бензопироны и среди них Детралекс. Препарат назначают с дозы 1500 мг в сутки, еженедельно увеличивая и доводя её до 3000 мг. Детралекс характеризуется высокой эффективностью и безопасностью. При исследовании отдалённых результатов лечения этим препаратом в терапевтически эффективных дозах каких-либо признаков гепато-или нефротоксичности выявлено не было.
Лечебная физкультура включает комплекс специальных упражнений, способствующих перемещению лимфы. Программа тренировок направлена на социальную реабилитацию пациента. При её составлении необходимо учитывать локализацию лимфедемы, а также степень поражения мышц и нервных стволов. Необходимо исключить все упражнения, которые приводит к болевым ощущениям. Также не следует выполнять упражнения, требующие значительных усилий. Основная цель тренировок - повышение эластичности мышц и дермы с целью улучшения лимфатического и венозного оттока.
Пищевой рацион имеет немаловажное значение в комплексном лечении и реабилитации больных с лимфедемой. Нарушение питания приводит к снижению иммунитета, усилению отёка вследствие развития гипопротеинемии, прогрессированию трофических нарушений, а также препятствует заживлению ран в случае их возникновения. Нормализация питания увеличивает вероятность благоприятного исхода лечения и уменьшает риск развития осложнений и сопутствующих заболеваний. Для каждого пациента следует разрабатывать индивидуальную программу питания с учётом сопутствующих заболеваний и их неблагоприятного воздействия. После изучения пищевого статуса необходимо установить показания к лечебному питанию. Наличие сопутствующих заболеваний у больных лимфедемой повышает их восприимчивость к инфекциям. В частности, улучшения иммунитета можно добиться путём увеличения содержания в пище аргинина, глутамина, полиненасыщенных жирных кислот, антиоксидантов. Поскольку лимфедема часто сочетается с такими нарушениями питания, как избыточный вес, ожирение, дислипопротеинемия, анемия, то и в этих случаях необходима специальная диетическая программа.
Психотерапию в комплексном лечении лимфедемы применяют сравнительно недавно в качестве адаптационного метода. Работая непосредственно с пациентом, психотерапевт старается нивелировать влияние лимфедемы и вызванных ею косметических дефектов на психику пациента. Кроме этого, психотерапевты анализируют и сглаживают конфликты, нередко возникающие между пациентом и медицинскими работниками. Роль психотерапии важна, когда к процессу лечения подключают родственников пациента, особенно в случае, если лимфедемой страдает ребёнок. Это облегчает задачи медицинского персонала, участвующего в лечении.
Хирургическое лечение применяют с целью улучшения результатов консервативной терапии или создания условий для её более эффективного применения, например восстанавливая лимфатический отток через анатомически и функционально сохранные лимфатические сосуды с помощью лимфовенозного шунтирования. Лимфовенозные анастомозы с нулевым давлением формируют у больных лимфедемой нижних конечностей в случае, если большая подкожная вена не повреждена. В случае клапанной недостаточности необходимо предварительное лигирование сафено-феморального соустья и всех его притоков. Тем самым из нефункционирующего сегмента вены создаётся лимфатический проток, с которым в дальнейшем накладывают анастомозы лимфатических сосудов. У больных с хронической лимфедемой хирургическое вмешательство выполняют для уменьшения исходного объёма поражённой конечности или части тела после завершения курса консервативной терапии. Кроме этого, удаление фиброзноизменённых тканей приводит к декомпрессии венозных и лимфатических сосудов, а также предотвращает рецидив инфекционных осложнений. Для резекции избыточной массы тканей обычно применяют дермолипэктомию - иссечение избытков кожи и подкожной клетчатки на отдельных участках, с последующим ушиванием образовавшихся дефектов и активным дренированием раны. Липосакцию используют, главным образом, при лечении лимфедемы, развившейся после мастэктомии. В редких случаях злокачественной лимфедемы с метастатическим поражением лимфатических узлов прибегают к ампутации конечности.
Лимфедема и болевой синдром
Наиболее часто возникает болевой синдром, обусловленный лимфедемой после лечения рака молочной железы. Здесь в качестве первой линии лечения применяют нестероидные противовоспалительные средства, которые можно назначать в сочетании с другими препаратами. Слабые опиаты используют в качестве второй линии лечения. Если терапия оказывается неэффективной, назначаются сильные опиаты в сочетании с нестероидными противовоспалительными средствами. В схему лечения могут быть добавлены и другие медикаментозные средства. Кроме этого, применяют противосудорожные препараты, антидепрессанты, местные анестетики. Эти препараты можно назначать в сочетании с анальгетиками. Следует указать на важную роль психотерапии при лечении болевого синдрома.
Профилактика лимфедемы
Больные со скрытой или клинически выраженной лимфедемой, а также их родственники должны быть информированы о важности профилактики дальнейшего повреждения лимфатической системы, которое может способствовать прогрессированию заболевания. В частности, необходимо поддерживать достаточный тургор кожи, исключить травмы, обусловленные контактом с раздражающими веществами, а также другие повреждения кожи (порезы, укусы, уколы, термические и солнечные ожоги и др.). Чрезвычайно важно своевременно лечить различные поражения кожи, такие как экзема, фолликулит, грибковые инфекции. Нельзя производить внутрикожные, подкожные, внутримышечные инъекции в зоне лимфедемы. Кроме этого, следует исключить значительные мышечные усилия, подъём тяжестей, ношение обтягивающей одежды.
По материалам Jose. L. Ciucci и согласительная комиссия Буэнос-Айрес, Аргентина (Phlebolymphology № 24, 2005)